世界卫生组织(世卫组织)今日发布了其首份关于妊娠期镰状细胞病管理的全球指南,旨在应对这一日益严重并可能危及妇女及婴儿生命的健康挑战。
镰状细胞病是一组遗传性血液疾病,其特征是红细胞呈现异常的新月或镰刀状。这些细胞会阻塞血流,导致严重贫血、剧痛发作、反复感染以及中风、脓毒症或器官衰竭等医疗紧急情况。
由于妊娠期间身体对氧气和营养供应的需求增加,与镰状细胞病相关的健康风险会加剧。患有镰状细胞病妇女面临的孕产死亡风险是未患镰状细胞病妇女的4到11倍,且更有可能出现先兆子痫等产科并发症,而其婴儿死产、早产或体重不足的风险也更高。
世卫组织性和生殖健康与研究司司长及联合国人类生殖特别规划负责人Pascale Allotey博士说:“通过优质卫生保健,患有镰状细胞病等遗传性血液疾病的妇女可以安全健康地怀孕和分娩。这份新指南旨在改善受影响人群的妊娠结局。随着镰状细胞病的增加,迫切需要加大投入以扩大妊娠期间获得循证治疗的机会,以及关于这种被忽视疾病的诊断和信息。”
全球约有770万人患有镰状细胞病,这一数字自2000年以来增长了40%以上。据估计,镰状细胞病每年导致超过375 000人死亡。该病在疟疾流行地区最为普遍,尤其是撒哈拉以南非洲地区(约占全球病例的80%)以及中东、加勒比和南亚的部分地区。随着人口流动和预期寿命的提高,镰状细胞基因也在全球变得更加普遍,这意味着更多的孕产护理人员需要知道如何管理这种疾病。
迄今为止,妊娠期镰状细胞病的临床管理指导主要借鉴高收入国家的方案。世卫组织的新指南旨在提供基于证据的建议,这些建议也适用于低收入和中等收入地区,该病导致的大多数病例和死亡都发生在这些地区。因此,该指南包含20多项建议,涵盖:
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补充叶酸和铁(包括针对疟疾流行地区进行的调整);
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管理镰状细胞危象和缓解疼痛;
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预防感染和血栓;
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采取预防性输血;以及
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在整个妊娠期间对母婴健康状况进行额外监测。
至关重要的是,该指南强调尊重和个性化护理的必要性,并应根据女性的独特需求、病史和偏好进行调整。此外,还指出必须消除卫生保健环境中的污名化与歧视现象,这可能是全球若干国家中镰状细胞病患者面临的重大挑战。
该指南的主要撰写者,医务官员Doris Chou博士说:“患有镰状细胞病的女性必须在妊娠早期(最好是在妊娠前)与经验丰富的医护人员讨论其护理方案。这有助于她们对延续或采用任何治疗方案作出知情的决定,并就处理潜在并发症的方法达成一致,从而优化妇女、其妊娠及婴儿的结局。”
指南指出,鉴于镰状细胞病的复杂性质,如果孕妇患有该病,其护理团队中必须有经验丰富的熟练人员参与。这些可能包括血液学家等专家,以及提供生殖和新生儿健康服务的助产士、儿科医生和妇产科医生。
尽管全球患病率日益升高,但镰状细胞病仍是资金投入严重不足、研究关注度低的被忽视疾病。虽然针对普通人群的治疗方案在不断改善,但该指南强调亟需对涉及孕妇及哺乳期妇女的镰状细胞病治疗的安全性和有效性进行更多研究,这些人群历来被排除在临床试验之外。
本出版物是世卫组织关于妊娠期非传染性疾病管理方面新丛书的第一本。后续指南将涉及心血管疾病、糖尿病、呼吸道疾病、精神障碍和物质滥用等主题。慢性病正日益被视为加剧孕产妇和新生儿死亡以及健康不良的主要因素。